Spis treści:

1. Ważne terminy
2. Częstość występowania
3. Przyczyny
4. dVIN (Differentiated type)
5. uVIN (Usual Type)

Śródbłonkowa neoplazja sromu, w świetle współczesnej wiedzy medycznej odnosi się do dwóch typów schorzeń, które powiązane są z odrębnymi procesami patogenetycznymi płaskonabłonkowego nowotworu sromu. Umieralność na ten typ nowotworu utrzymuje się na stałym poziomie w populacji, jednak ostatnie lata przyniosły zwiększoną częstość wykrywania śródbłonkowej neoplazji sromu typu uVIN (usual type VIN, typ klasyczny), której bezpośrednią przyczyną jest obecność wirusa HPV, co w znacznym stopniu dotyka młodych kobiet.

Wykrywane zmiany typu uVIN mają charakter wieloogniskowy, w przeciwieństwie do zmian typu dVIN (differentiated type VIN, typ prosty), które nie mają związku z wirusem HPV i obserwowane są u kobiet w okresie postmenopauzalnym życia, a ich rozwój bazuje na przewlekłych dermatozach sromu. Wykrywalność zmian typu dVIN jest znacznie rzadsza w populacji i nieco trudniejsza niż wykrycie zmian typu uVIN, głównie ze względu na brak powiązania z wirusem HPV, ale także z uwagi na trudniejsze rozpoznanie w badaniu histopatologicznym, gdyż cechuje je mała powtarzalność a same zmiany są bardziej subtelne. Niemniej jednak, to właśnie zmiany typu dVIN obarczone są znacznie większym ryzykiem w kontekście szybszego rozwoju zmian nowotworowych w znacznie krótszym czasie.

Ważne terminy 

Terminologia, podobnie jak sam proces diagnostyczny przeszła wiele transformacji i zmian w toku rozwoju nauki. Przez lata stosowane były różnorodne terminy i klasyfikacje odnoszące się do przednowotworowych zmian w obrębie sromu. Pierwsze opisy opierały się na pewnych mikroskopowych cechach zmian, takich jak nasilony rozrost komórek nabłonka, zanik warstwy ziarnistej, liczne mitozy oraz tworzenie skupisk jąder komórkowych, które odróżnione były od zmian charakterystycznych dla nowotworu. W kolejnym etapie wprowadzony został termin raka in situ (CIS), który także nie wyczerpywał tematu, ze względu na fakt iż niektóre zmiany, zakwalifikowane jako CIS, w sposób samoistny ulegały regresji.

Zgodnie z najnowszą klasyfikacją ISSVD nabłonkowych zmian sromu (2015r.), kryteria jakie muszą zostać spełnione odnoszą się do:

1. Zmian małego stopnia – zmiany wywołane działaniem HPV, w tym także kłykciny kończyste;
2. Zmian znacznego stopnia;
3. Śródnabłonkowej neoplazji sromu, o typie zróżnicowanym (dVIN);
4. Śródnabłonkowej neoplazji o nieokreślonym znaczeniu.

Z racji ciągle zmieniających się klasyfikacji zmian nabłonkowych, praktyka kliniczna opiera się na terminologii VIN I, VIN II, VIN III.

Częstość występowania 

Znacznie większa zapadalność na VIN (typu klasycznego oraz typu zróżnicowanego), jaka jest obserwowana w ciągu ostatnich 30 lat, nie koreluje z nieznacznie jedynie zwiększoną zapadalnością na raka sromu. W 2013 roku, w Polsce zarejestrowano 490 zachorowań na nowotwór sromu, co w kontekście populacyjnym plasuje się na poziomie około 1%. W ostatnim czasie obserwuje się jednak spadek zachorowalności u kobiet starszych, wzrost natomiast odnotowany jest wśród grupy kobiet młodszych.

Wykrywalność zmian przednowotworowych uległa więc znacznemu zwiększeniu, co sprzyja wcześniejszemu podjęciu odpowiedniego leczenia oraz wydłużeniem czasu jaki jest niezbędny do rozwoju patologicznych zmian. Co więcej, rozpowszechnienie się szczepień przeciwko HPV zaskutkowało spadkiem liczby zachorowań na choroby wywołane tym właśnie wirusem.

Przyczyny 

Bardzo silne powiązanie pomiędzy zmianami typu uVIN i wirusem HPV są na dzień dzisiejszy udowodnione naukowo. Badania, jakie zostały przeprowadzone u kobiet z nowotworem sromu, potwierdzają obecność wirusa aż u ponad 80% chorych. Sam proces patogenezy także został dokładnie poznany, a bazuje on na deregulacji cyklu komórkowego, wywołanej wirusowym białkiem E6.

W odniesieniu do procesu patogenezy samego raka płaskonabłonkowego sromu - którego rozwój jest niezależny od infekcji wirusem HP - przyczyna jego aktywacji nie jest na dzień dzisiejszy do końca znana medycynie.

dVIN (Differentiated type) 

Zróżnicowana śródnabłonkowa neoplazja sromu dVIN, jest znacznie rzadziej wykrywana niż uVIN i stanowi jedynie 2% - 10% przypadków, które plasują się w grupie pacjentek głównie starszych ze sporadycznym występowaniem u pacjentek młodszych.

Wśród głównych dolegliwości wymienia się świąd oraz ból okolicy sromu i krocza, co dotyczy 60% przypadków, co wskazuje na fakt, że wiele pacjentek bezobjawowo przechodzi okres rozwoju choroby, a same zmiany są niespecyficzne.

Śródbłonkowa neoplazja sromu, fot. panthermedia

Charakterystyczne zmiany dVIN najczęściej rozpoznawane są u kobiet, które borykają się z przewlekłymi dermatozami sromu, jednak bywają wykrywane także jako schorzenie izolowane. Badania przedmiotowe wskazują na obszary depigmentacji (w biało- szarej tonacji), o zgrubiałej nawierzchni oraz owrzodzeniami. Obserwuje się słabo odgraniczone uniesione nad obszar blaszek lub guzków zmiany, które są zaczerwienione i w większości przypadków jednoogniskowe.

uVIN (Usual Type) 

uVIN najczęściej rozpoznawana jest w grupie młodych pacjentek, pomiędzy 30 a 50 rokiem życia. Istnieją czynniki ryzyka, które podwyższają pojawienie się zmian, a należą do nich: palenie tytoniu, znaczna liczba partnerów seksualnych oraz ich częste zmiany, wczesny wiek inicjacji seksualnej a także niedobory odporności (najczęściej mowa jest o wirusie HIV). Dodatkowo, koinfekcja wirusem HPV potwierdza się aż w 30% przypadków.

Do głównych dolegliwości zalicza się świąd i pieczenie okolic sromu, a także dysuria, czyli odczuwany dyskomfort podczas oddawania moczu. Aż w 20% do 40% przypadków, przebieg choroby jest bezobjawowy, a do wykrycia zmian dochodzi podczas rutynowej kontroli ginekologicznej.

Zmiany charakterystyczne dla uVIN są wieloogniskowe, dobrze odgraniczone i przybierają postać płaskich plamek lub grudek, niekiedy z tendencją do zlewania się w brodawkowate struktury.

Co ciekawe, u niewielkiej liczby kobiet, pojawia się zjawisko samoistnej regresji. Zjawisku temu sprzyjają dwa czynniki: wiek powyżej 35 roku życia oraz ciąża. [1]