GBS – tajemnicza choroba o podłożu autoimmunologicznym, która sieje spustoszenie w organizmie. Jakie są jej przyczyny? Jak wygląda leczenie? Czy szanse wyzdrowienia są duże?
Spis treści:
- Choroba Guillaina-Barrégo
- Przyczyny choroby
- Objawy choroby
- Jak zdiagnozować chorobę?
- Leczenie
- Po leczeniu – rehabilitacja
- Przyszłość dla chorych
Choroba Guillaina-Barrégo
Choroba Guillaina-Barrégo znana jest również pod nazwą zespołu Guillaina-Barrégo (GBS). Według nomenklatury medycznej jest to ostre, wielokorzeniowe zapalenie demielinizacyjne, które współistnieje z aksonalną neuropatią ruchową. Demielinizacja to proces polegający na wieloetapowym niszczeniu mieliny, która stanowi natrualną „osłonkę” dla nerwów budujących układ nerwowy. Skutkiem demielinizacji będą zaburzenia przewodzenia impulsów elektrycznych w obrębie nerwów, co może prowadzić do występowania bardzo poważnych objawów w całym organizmie.
Podłożem choroby są zaburzenia funkcjonowania układu odpornościowego, który „atakuje” układ nerwowy, uznając go za wroga. Choroby, w których organizm sam atakuje swoje układy/narządy czy tkanki, nazywa się chorobami autoimmunologicznymi. Niestety ze względu na złożoność chorób autoimmunologicznych stosunkowo ciężko dobrać skuteczną terapię, ktróra pozwoli na przywrócenie prawidłowego funkcjonowania organizmu.
Przyczyny choroby
Naukowcy nadal szukają jednoznacznej odpowiedzi, która pozwoli zrozumieć, dlaczego limfocyty atakują osłonki nerwów (mielinę), prowadząc do ich uszkodzenia. Limfocyty to naturalnie występujące w organizmie komórki układu odpornościowego, które w normalnych warunkach odpowiadają za niszczenie patogenów chorobotwórczych. Kiedy limfocyty przestają funckjonowac prawidłowo, to niestety może wystąpić objaw atakowania przez nie komórek ciała, jak ma to miejsce w przypadku zespołu Guillaina-Barrégo. Na chwilę obecną naukowcy przyczyniają się do stwierdzenia, ze objawy chorobowe pojawiają się na skutek infekcji bakteryjnej lub wirusowej, która zaatakowała drogi oddechowe lub żołądek. Przypuszcza się, że do wystąpienia objawów choroby przyczynia się infekcja bakterią Campylobacter jejuni lub Mycoplasma pneumoniae. Autoimmunologiczne reakcje skierowane przeciwko nerwom obwodowym często zachodzą u pacjentów, którzy wcześniej nie wykazywali żadnych objawów z pogranicza chorób autoimmunologicznych.
Objawy choroby
Objawy zespołu chorobowego na początku obejmują tzw. parestezje, czyli nagłe drętwienie/ mrowienie kończyn. Kolejne etapy to osłabienie mięśni – początkowo kończyn dolnych, następnie kończyn górnych i tułowia. W niektórych przypadkach dochodzi do porażenia nerwów twarzowych, co skutkuje problemami z żuciem i połykaniem. W przypadku, gdy objawy sugerują zespół Guillaina-Barrégo, u chorego wykonuje się punkcję lędźwiową, pobiera płyn mózgowo-rdzeniowy, który poddaje się badaniu. Leczenie chorych na wspomnianą chorobę opiera się na stosowaniu terapii immunomodulującej, np. na wymianie osocza, dożylnych wlewach preparatów immunoglobulin. Chorzy muszą pozostać pod opieką rehabilitanta. Odpowiednia rehabilitacja pozwala na poprawę kondycji mięśni. Dane dotyczące rokowania dla chorych wskazują, że ok. 75% chorych powraca do całkowitej sprawności.
Choroba Guillaina-Barrégo, fot. panthermedia
Jak zdiagnozować chorobę?
Kluczową rolę w diagnozowaniu spełnia tzw. diagnostyka różnicowa. Początkowo uwaga koncentrowana jest na zlokalizowaniu konkretnych miejsc patologii, które zazwyczaj znajdują się w korzeniach nerwowych lub nerwach obwodowych. W różnicowaniu choroby należy uwzględnić również możliwe zakażenia (np. boreliozą), zapalenia (np. neurosarkoidoza), zespoły tzw. paranowotworowe, chorobę nowotworową, problemy z naczyniami, zaburzenia o podłożu metabolicznym (np. choroba beri-beri) i dopiero w następnej kolejności zespół Guillaina-Barrégo, czyli inaczej polineuropatię poinfekcyjną typu autoimmunologicznego. Badania dodatkowe, które pozwalają potwierdzić diagnozę, to przede wszystkim badania neurofizjologiczne, nakłucie lędźwiowe (badanie w kierunku sprawdzenia liczby leukocytów w płynie mózgowo-rdzeniowym), badania krwi poszerzone o oznaczanie stężenia kinazy keratynowej, badania biochemiczne (z uwzględnieniem stężenia immunoglobulin), oznaczenie miana przeciwciał skierowanych przeciwko gangliozydom. Naukowcy przyczyniają się do stwierdzenia, ze gangliozydy mogą odgrywać ogromną rolę w patogenezie choroby.
Leczenie
Zespół GBS może wywołać zaburzenia rytmu serca, co w konsekwencji może prowadzić nawet do wystąpienia niewydolności oddechowej. Dostępna literatura wskazuje, że najlepsze wyniki w leczeniu pacjentów z zespołem GBS odnotowano po zastosowaniu terapii opartej na podawaniu immunoglobulin. Co ważne leczenie należy wprowadzić możliwie jak najszybciej. Na chwilę obecną nie potwierdzono skuteczności glikokortykosteroidów w leczeniu GBS.
Po leczeniu – rehabilitacja
Powrót do zdrowia zajmuje zazwyczaj trochę czasu. Zazwyczaj niezbędne jest wdrożenie rehabilitacji, która pozwala nie tylko łagodzić ból, ale również uczy pacjenta, jak radzić sobie na co dzień. Warto sięgnąć po informacje, prezentowane przez zachodnie grupy wsparcia dla chorych, które publikują najświeższe informacje dotyczące sposobu leczenia zespołu GBS.
Przyszłość dla chorych
Wiele wskazuje na to, że techniki biologii molekularnej pozwolą w przyszłości na wdrożenie nowoczesnych metod leczenia zespołu GBS. Naukowcy sugerują, że stosowanie przeciwciał monoklonalnych, które będą skierowane przeciwko składowym dopełniacza, zapobiegną rozwojowi choroby. Czy tak będzie w rzeczywistości? Badania laboratoryjne prowadzone na zwierzątach są obiecujące, jednak droga od modelu mysiego do leku dostępnego w aptece jest jeszcze bardzo daleka. Na razie należy mieć nadzieję, że szybki postęp w naukach biologicznych i medycznych pozwoli na stosunkowo prędkie wprowadzenie innowacyjnej terapii na rynek.
